Реферат: Пороки развития голени

Реферат: Пороки развития голени

Реферат

На тему:

"Пороки развития голени"

Наиболее обоснованной считается классификация пороков развития голени, предложенная в 1952 г. Coventry и Johnson. Они различают 3 типа порока голени:

1) односторонняя аномалия развития с частичным отсутствием малой берцовой кости и небольшим искривлением большой берцовой кости;

2) односторонняя аномалия развития с полным или почти полным отсутствием малой берцовой кости, деформацией стопы и укорочением конечности;

3) аномалия двусторонняя, имеющая черты I или II группы.

Но эта классификация не охватывает всех уродств голени, поэтому мы считаем целесообразным представить более детальную группировку.

I группа – гипоплазия берцовых костей с сохранением их формы:

а) обе кости недоразвиты;

б) недоразвита только большая или только малая берцовая кость.

II группа – отсутствие части одной из берцовых костей:

а) дефект большой берцовой кости в верхней трети; в средней трети; в нижней трети;

б) дефект малой берцовой кости

в верхней трети;

в средней трети;

в нижней трети. III группа – полное отсутствие берцовых костей:

а) отсутствие только большой берцовой кости;

б) отсутствие только малой берцовой кости.

Чаще врожденное недоразвитие голени встречается у женщин. Двусторонний дефект развития голеней встречается редко и преимущественно у мальчиков.

Из всех пороков развития голени на первом месте по частоте стоит недоразвитие или отсутствие малой берцовой кости, обычно сочетающееся с дефектом стопы, на втором – недоразвитие или отсутствие большой берцовой кости, сочетающееся, как правило, с вывихом голени в коленном суставе. Врожденные ложные суставы голени являются редким и мало изученным заболеванием. По данным Г.И. Улицкого, они составляют 0,37% общего числа ортопедических заболеваний, по данным Н.А. Градюшко меньше 1%.

Все врожденные пороки развития голени требуют комплексного лечения, ведущую роль в котором играют оперативные вмешательства заместительного или реконструктивного характера.

Полное или неполное недоразвитие большеберцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторонний, чаще встречается у мужчин.

Клиника. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу crura vara. При отсутствии большой берцовой кости стопа находится в положении супинации, варуса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, опорность конечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и клиновидные кости.

Движения в голеностопном суставе при отсутствии большой берцовой кости ограничены. При неполном недоразвитии этой кости обнаруживается дефект ее чаще в средней и нижней трети. На месте отсутствующей костной части иногда имеется соединительнотканный тяж, который интимно соединяется с оставшейся частью большой берцовой кости в дистальном или проксимальном ее отделах, иногда – с капсулой сустава. Нарушается форма коленного сустава. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивается кнаружи, недоразвит. Недоразвитыми оказываются мышцы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью отсутствуют передняя большеберцовая мышца и длинный разгибатель большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия дистальной точки ее прикрепления.

Кроме изменений в костной и мышечной системах при врожденных пороках голени, в том числе вывихах, выявлен своеобразный характер сосудов. Ангиографические исследования показали нарушение диаметра магистральных сосудов, которое заключается в очаговых сужениях и расширениях такого же типа, как и при укорочении бедра, появлении дополнительных коллатералей или наоборот, уменьшении их количества. Иногда встречаются "немые" бессосудистые зоны. Нередко обнаруживаются так называемые "озера". В связи с недоразвитием конечности оказываются укороченными и сосуды, однако степень их укорочения значительно меньшая, чем степень укорочения конечности в целом, вследствие чего сосуды принимают извилистую или углообразную форму.

При осциллографии и сфигмографии выявляются значительные изменения тонуса сосудов. На осциллограмме недоразвитой голени четко определяется снижение высоты осциллаторного индекса. Степень снижения различна, она зависит от степени врожденного дефекта, индивидуальных особенностей больного и его компенсаторных возможностей.

Резкое снижение высоты осциллаторного индекса при пороках развития голени свидетельствует о наличии изменений в сосудах не только функционального, но и органического характера.

Четко видна асимметрия осцилляторного индекса на здоровой и недоразвитой конечностях от 0,5 до 8 мм. При этом отмечается асимметрия среднего артериального давления. Величина последнего на дефектной голени, как правило, ниже, то есть здесь проявляется тенденция к "локальной" гипотонии. Эти данные подтверждаются и на сфигмограммах. При недоразвитии костей голени бывают изменения в капиллярной сети. По сравнению со здоровой голенью на недоразвитой виден цианотичный оттенок капилляроскопического фона. Многие капилляры имеют извитой вид, неравномерно расширенный диаметр в венозном отделе и локальные "выпячивания". Капилляры обычно находятся в состоянии кровенаполнения, цвет их насыщенно красный с цианотичным оттенком. Диаметр субкапиллярных вен расширен. Развитие артериовенозных анастомозов на нижних конечностях наблюдается реже, чем на верхних. На фоне бледной окраски капилляров нередко встречаются капилляры "карлики", петли их резко укорочены и извилисты. Просвет артериальной части капилляров сужен и слабо кровенаполнен. Капиллярный кровоток у функционирующих капилляров чаще мелкозернистый, вялый и прерывистый. Количество функционирующих капилляров на укороченной конечности в 1 мм меньше, чем на здоровой.

Вышеописанные изменения капилляров имеют устойчивый характер. При гистологическом исследовании мышц голени, при полном или неполном недоразвитии большой берцовой кости, выявляется нечеткость продольной и поперечной исчерченности в мышечных волокнах, местами видны участки их восковидного перерождения. В мелких кровеносных сосудах и капиллярах стенки утолщены. В недоразвитом сегменте большой берцовой кости имеет место метахроматия, наличие хрящевых включений.

Таким образом, при пороках развития голени, как и других сегментов нижней конечности, обнаруживаются изменения во всех ее тканях. Наблюдается замедленное и извращенное замещение хрящевой ткани костной и, наоборот, сужение гаверсовых каналов, бессистемное их расположение. Можно предположить, что непосредственной причиной изменений в костной и мышечной тканях при врожденных пороках развития является прежде всего нарушение функции кровеносных сосудов. В связи с недостаточным кровоснабжением возникают некрозы и недоразвитие тканей.

Лечение больных с полным или неполным недоразвитием голени нужно начинать с первых дней жизни ребенка, тогда можно предотвратить вторичные изменения – искривление, деформацию и др. Раннее лечение заключается в редрессации для исправления кривизны и порочной установки стопы с последующим наложением гипсовой повязки на голень и стопу. Начиная с 2-летнего возраста, необходимо в комплекс лечебных мероприятий включить хирургическое лечение – операцию на мягких тканях для устранения вывиха или подвывиха стопы, контрактур. Для ускорения роста голени при ее укорочении в первые месяцы жизни ребенка показано проведение стимулирующих операций, подобных тем, какие проводятся при укорочении бедра. Для стимуляции функции ростковых зон гипоплазированной большой берцовой кости вводят костный штифт из гомокости, консервированной на холоде при температуре – 25°. Штифт-стимулятор вводят в метафизарные области вблизи ростковых зон проксимального и дистального концов большой берцовой кости. Операцию стимуляции в первые 3 года жизни ребенка проводят двух- и трехкратно; Эффект от этих операций положительный.

При частичном или полном недоразвитии большой берцовой кости основной задачей является создание устойчивости, исправление оси конечности и восстановление целости кости при частичном ее дефекте.

Костнопластических операций при полном недоразвитии большой берцовой кости много, но самой результативной, пожалуй, является операция внедрения головки малой берцовой кости в межмыщелковую область бедра, и во втором этапе артродез дистального конца малой берцовой кости с таранной, оставляя стопу в положении подошвенного сгибания. Сгибательная контрактура в коленном суставе устраняется удлинением сухожилий двуглавой мышцы бедра и задней капсулотомией. Собственная связка надколенника перемещается и фиксируется к малоберцовой кости. Недостаток операции Putti это отсутствие движений в голеностопном суставе.

Если сложно переместить малоберцовую кость к средней линии, ее сначала укорачивают, а затем перемещают. Искривление малоберцовой кости устраняют во II этапе лечения остеотомией. При отсутствии среднего и нижнего отделов большеберцовой кости используют метод Гана – соединение малоберцовой кости с большеберцовой путем внедрения малоберцовой в большую берцовую. Эту операцию производят обычно после закрытия ростковых зон в 15–16 лет.

В последние годы при укорочении костей голени, кроме стимулирующих операций, широко пользуются дистракционным методом удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури или Илизарова. Последнему отдают предпочтение. Метод эффективен. Путем дистракции аппаратом Илизарова можно достигнуть увеличения длины конечности до 7–10 см и более. Наступает эпифизеолиз ростковой зоны, между нею и метафизом за счет растяжения образуется "щель", которая заполняется регенератом – молодой костной тканью. Удлинение чрезкостным дистракционно-фиксирующим аппаратом Илизарова осуществляется медленно, не более 1 мм в день в течение 4–6 недель. После достижения необходимой длины аппарат оставляют на конечности на такой же срок и больше, затем он снимается. Конечность до полного "окостенения" регенерата фиксируется гипсовой повязкой.

Удлинение конечности путем дистракции можно осуществлять детям в различные возрастные периоды, начиная с 7–8-летнего возраста до периода закрытия ростковых зон. Взрослым дистракционный метод также может быть применен, но с предварительной косой или Z-образной остеотомией большой берцовой кости и остеотомией малой. Удлинение осуществляется за счет растяжения по длиннику остеотомированных костей.

После снятия гипсовой повязки назначают ЛФК и массаж голени и бедра на длительный период. Если деформация тяжелая и требует многократных больших хирургических вмешательств, не гарантирующих успех, показана ампутация голени с последующим протезированием.

Врожденное искривление большой берцовой кости.

Деформация встречается не часто. Этот порок чаще присущ лицам мужского пола; в 95% случаев он левосторонний. Причиной искривления голени считают неправильное развитие икроножной мышцы, или внутриутробное сдавление костей голени, или их перелом. Heyman и Herndon, Badgley, O'Connor и Kudner предложили считать эту врожденную деформацию большеберцовой кости как ее "кифосколиоз".

Клиника. Угловая врожденная деформация большеберцовой кости бывает 2 видов: 1-й – угол открыт кпереди и 2-й – угол открыт кзади. Если эта деформация сочетается с ложным суставом голени, то в месте углового искривления рентгенологически выявляется склероз концов большеберцовой кости с облитерацией ее костномозгового канала, иногда с наличием кист на высоте искривления. Этот склероз виден уже на 1-м году жизни ребенка. Если угловое искривление голени не сочетается с ложным суставом большеберцовой кости, то склероз тоже имеет место, но здесь на первый план выходит стойкая эквинусная установка стопы и деформации коленного сустава. Этот порок часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития этой же конечности: отсутствием или недоразвитием костей стопы, малоберцовой кости, иногда с врожденным вывихом или подвывихом стопы.

Угловая деформация обычно наблюдается в средней или нижней трети голени. Кортикальный слой большеберцовой кости утолщен на выпуклой ее стороне, а костномозговой канал резко сужен или совсем не прослеживается. Если угол открыт кпереди, что бывает значительно реже, то малоберцовая кость искривляется аналогично большеберцовой. Стопа устанавливается при этом в положение "пяточной". Мышцы передней поверхности голени укорачиваются, функция трехглавой мышцы голени снижается.

При переднем угловом искривлении голени тенденции к уменьшению деформации с возрастом не наблюдается, при заднем – отмечается уменьшение деформации голени, оно легче поддается коррекции при редрессации.

Лечение только хирургическое: корригирующая остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или использованием аппарата Илизарова и удлинение ахиллова сухожилия. Результаты лечения обычно благоприятные. Начинать оперативное вмешательство можно с 3-летнего возраста.

Врожденный ложный сустав большеберцовой кости – не часто встречающееся заболевание, составляющее 0,5% всех пороков развития конечностей. Его появление связывают с внутриутробным переломом большеберцовой кости, ее механическим сдавлением или неправильным положением. Чаще всего перелом возникает на границе средней и нижней трети голени или в нижней трети. Различают 3 типа ложного сустава большеберцовой кости: 1-й – врожденный дефект большеберцовой кости – истинный ложный сустав; 2-й – ложный сустав, возникший на месте врожденной костной кисты; 3-й – ложный сустав, возникший на месте перелома на высоте угла врожденного искривления большеберцовой кости. В последнем случае концы кости склерозированы, костномозговой канал резко сужен или отсутствует вовсе. Такая кость часто ломается, она хрупкая. Apoil видоизменил существующую классификацию ложных суставов голени и предложил все псевдартрозы разделить на 2 группы: 1-я первичные врожденные псевдартрозы и 2-я – вторичные врожденные псевдартрозы, возникшие на почве врожденного повреждения костей голени или их искривления. Рентгенологически он также различает 2 типа изменений: 1-й тип–когда костные фрагменты вытянуты по длиннику, концы их острые и хрупкие. При этом нижний фрагмент большеберцовой кости, как правило, мал, дистальный эпифиз атрофирован; 2-й – костные края плотны, расширены и имеют псевдоинфарктную структуру с уплотнением кортикалиса с вогнутой стороны, исчезновением костномозгового канала. Иногда при этой форме встречается на концах костей фиброкистозный остеит. Малоберцовая кость искривлена, структура ее изменена, но ложного сустава нет.

Клиника при врожденном ложном суставе большеберцовой кости типична: патологическая подвижность в той или иной степени в области псевдартроза, наличие дугообразного или углообразного искривления голени, угол открыт кзади. Стопа чаше устанавливается в положении pes calcaneus, реже – pes equinus. Кожа над местом ложного сустава уплотнена, а иногда рубцово изменена, мышцы атрофированы. Концы большеберцовой кости истончены, склерозированы. Между костными фрагментами во время операции иногда обнаруживается плотная фиброзная ткань. Пораженная голень всегда короче и тоньше здоровой. Укорочение ее связано с искривлением костей голени в области псевдартроза. и их частичным недоразвитием из-за вторичных трофических расстройств, отсутствия полноценной нагрузки и т.д., что подтверждается рентгенологически наличием остеопороза. Стопа также уменьшена в размерах. С возрастом степень деформации голени обычно увеличивается.

Данные ангиографии при врожденных ложных суставах свидетельствуют о наличии генерализованной гипоплазии кровеносных сосудов и недостаточности коллатеральных анастомозов при этом врожденном пороке. Мы выявили недоразвитие капилляров, неодинаковый диаметр сосудов, малое количество сосудов в области ложного сустава, иногда не обнаруживалась a. tibialis anterior, капиллярная сеть деформирована, местами капилляры сливаются, теряя свою форму, некоторые имеют резкую извилистость, кровоток замедлен. При отсутствии лечения очень скоро появляются вторичные изменения. Из-за укорочения голени возникает наклон таза, искривление позвоночника, артрозные изменения и др.

Лечение врожденных ложных суставов является сложной проблемой в детской ортопедии. Прогноз не определен, методов лечения много. В раннем детстве возможно проведение консервативного лечения – редрессация голени для исправления ее кривизны и наложение гипсовой повязки после редрессации. Но таким способом редко ликвидируется ложный сустав. Его устранение обычно достигается хирургическим способом и то не всегда.

Оперативные методы разделяют на три группы: 1-я – использование малоберцовой кости в качестве аутотрансплантата. Ее фиксируют интрамедуллярно или по типу накладного трансплантата на большеберцовую кость на уровне ложного сустава. Предварительно склерозированные концы tibiae резецируют, костномозговые каналы вскрывают; 2-я – использование передвижного трансплантата, выпиленного из проксимального конца большеберцовой кости. Трансплантат передвигается на область ложного сустава – метод Хахутова, Lexer и McFarland;

3-я после резекции склерозированных концов сопоставляют большеберцовую кость и фиксируют ее металлическим гвоздем. Производят остеотомию малоберцовой, иногда с резекцией ее в пределах 1,5–2 см. Резецированный участок кости размельчают и используют в качестве аутощебенки, иногда сочетают фиксацию фрагментов металлическими стержнем с использованием размельченной гомокости. Но даже хирургическое лечение не всегда дает желанный результат – наступает рецидив. Положительные результаты составляют 40–70%. Иногда после многократных попыток устранить ложный сустав, лечение кончается ампутацией и протезированием.

Большинство авторов ратуют за ранние хирургические вмешательства, но Camurati считает, что ранее 6 лет операцию по поводу врожденного ложного сустава делать не следует. Henderson за оперативное вмешательство в раннем детском возрасте. Если оно было безуспешным, вторую операцию еле– " дует делать уже в подростковом периоде. Мы полагаем, что рационально устранять псевдартроз как можно раньше, начиная с 3-летнего возраста. При неуспехе, оперативные вмешательства могут быть повторены. Они препятствуют возникновению вторичных тяжелых изменений, искривлению голени, порочной установке стопы и т.д., а при успехе лечения – голень начинает развиваться нормально.

При укорочении после операции показано ношение ортопедической обуви, до операции – тутор и ортопедическую обувь, компенсирующие укорочение конечности.

McElvenny предлагает вместе с использованием костных трансплантатов при лечении ложного сустава отделять утолщенную надкостницу и даже иссекать ее, так как она становится препятствием для сращения фрагментов кости и, как правило, спаяна с мышцами. Мышцы мобилизуют путем отделения их от надкостницы и от подкожной клетчатки, что улучшает кровообращение в области ложного сустава.

В практике применялись методы Henderson и Campbell, состоящие в двойной фиксации фрагментов большеберцовой кости – внутренней и наружной кортикальной пластинкой tibiae, но предпочтение долгие годы отдавали методу Boyd. Эта операция состоит из вскрытия костномозговых каналов каждого из фрагментов большеберцовой кости, иссечения их склерозированных концов, сопоставления их и фиксация одной или двумя металлическими пластинками, укрепленными 4 винтами – выше и ниже места ложного сустава. Между фрагментами tibiae укладывают костную аутошебенку. Малоберцовая кость остеотомируется, если она без дефекта, на уровне ложного сустава. Вместо металлических пластинок можно применять и костные для фиксации фрагментов большеберцовой кости. Пластинки берутся из этой же кости выше и ниже ложного сустава с ее наружной и внутренней поверхности; у маленьких детей – из метафизарной зоны. Если есть необходимость, то удлиняется ахиллово сухожилие.

После костнопластической операции гипсовую повязку накладывают на всю ногу до паховой области сроком не менее, чем на 4–6 месяцев. После сращения концов tibiae и перестройки трансплантатов винты извлекают. Затем назначают тутор и умеренную нагрузку на ногу. Полную нагрузку разрешают только после того, как восстановится костномозговой канал через весь диафиз tibiae, включая и место бывшего ложного сустава. Ношение тутора необходимо для предотвращения искривления tibiae, которое часто возникает даже после ликвидации ложного сустава. Основанием для снятия гипсовой повязки являются данные рентгенологического исследования, свидетельствующие о том, что в месте ложного сустава наступило костное сращение и восстановление костномозгового канала большеберцовой кости на всем ее протяжении.

Sofield предлагает сопоставлять фрагменты большеберцовой кости путем Z-образной резекции в области ложного сустава, иссекая проксимальный конец на 7 г диаметра, отступя ниже ростковой зоны проксимального эпифиза на 3,5–4 см и иссекая на 7 г диаметра дистальный фрагмент, отступя на 3,5–4 см выше ростковой зоны дистального эпифиза. Обе половины костей помещают в костный банк. Во II этапе операции оба конца перемещают: проксимальный укладывают внизу, дистальный – вверху. Если после их сдвига остается пространство, его заполняют консервированной гомокостью. Эта операция аналогична методу Ш.Д. Хахутова и отличается лишь двухэтапностью.

Есть и другие способы устранения ложного сустава большеберцовой кости: декортикация и аутотрансплан-тат в месте перелома, применение аутотрансплантата на ножке, фиксация фрагментов металлическим гвоздем с дополнительной муфтой из гомокости и др.

В последние годы относительно лечения ложных суставов тактика ортопедов и хирургов коренным образом изменилась. На первый план стали выдвигаться компрессионный и дистрационный методы лечения ложных суставов, в том числе врожденных, с помощью аппаратов Илизарова или Гудушаури. Наш опыт в этом отношении подтверждает правильность избранного направления. Использование чрескостного дистракционно-компрессионного аппарата позволяет не только устранить ложный сустав, но также осуществить выравнивание длины конечности либо за счет растяжения ростковых зон, либо за счет растяжения кости по длиннику после остеотомии большеберцовой кости и резекции склерозированных участков ее в области ложного сустава.

Что является причинами неудач при лечении псевдартрозов голени? Это неустранение углового смещения фрагментов большеберцовой кости, местные трофические расстройства, неправильно выбранный метод лечения, короткий срок фиксации гипсовой повязкой после операции и др. При устранении этих причин благоприятный исход достижим.

Любая костнопластическая операция, сделанная для устранения ложного сустава голени, требует длительной фиксации конечности не менее 4–6 месяцев, затем назначают ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры.

Ампутация голени показана лишь в исключительных случаях, после многократных неудачных операций, при резком недоразвитии и укорочении голени, превышающем 10 см, с порочной установкой стопы.

Врожденное недоразвитие малоберцовой кости встречается в 3 раза чаще, чем недоразвитие бедренной. У 30% больных этот порок двусторонний. Первым описал это уродство в 1873 г. Volkmann, поэтому сочетание гипоплазии малоберцовой кости с вальгусным искривлением стопы именуют болезнью Volkmann. Позднее Mastrogastino описал подобную деформацию и назвал ее ectromelia monosegmentaria decperone.

Существует несколько классификаций врожденных пороков развития малоберцовой кости. Freund делит дефекты малоберцовой кости на следующие группы: 1-я – полное отсутствие малоберцовой кости; 2-я – частичное недоразвитие за счет отсутствия проксимальных или дистальных ее концов, либо за счет недоразвития диафиза малоберцовой кости; 3-я – гипоплазия малоберцовой кости с сохранением всех ее частей.

Coventry и Johnson делят пороки малоберцовой кости также на 3 типа: 1-й – одностороннее частичное отсутствие малоберцовой кости различной степени без искривления или с небольшим искривлением большеберцовой кости. Конечность при этом типе укорочена, но деформации стопы нет или она невелика; 2-й – одностороннее полное или почти полное отсутствие малоберцовой кости. Большеберцовая при этом дугообразно искривлена кпереди в средней или нижней трети. Эквиновальгусная деформация стопы с недоразвитием или отсутствием костей по наружному лучу. Конечность при этом типе укорочена не только за счет голени, но и за счет недоразвития бедра; 3-й – сочетающий в себе черты 1-го и 2-го типов или является двусторонним пороком, сочетающимся с другими аномалиями развития конечностей. Прогноз при 2-м и 3-м типах менее благоприятен.

Клиника. При врожденном недоразвитии малоберцовой кости характерно укорочение голени на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение стопы. Стопа обычно плосковальгусная, трудно поддающаяся коррекции из-за резкого укорочения и напряжения малоберцовых мышц. Стопа недоразвита, чаще всего трех- или четырехпалая, установлена в положении стойкой подошвенной флексии. С возрастом деформация прогрессирует. Большеберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена кпереди. При полном отсутствии малоберцовой кости мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты, здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голени. Иногда на месте отсутствующей малоберцовой кости образуется фиброзный тяж.

Б. Бойчев указывает, что при этом пороке может отсутствовать крестовидная связка в коленном суставе, наружный мениск. Наружные мыщелки бедренной и большеберцовой кости оказываются уменьшенными в размерах и не имеют обычной формы. Иногда отсутствует надколенник.

Тяжелые изменения наступают в голеностопном суставе, возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи. Иногда она может отсутствовать и тогда большеберцовая кость соединяется прямо с пяточной. Наблюдается недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окостенения и в других костях стопы.

Пользуясь рентгенографическими данными следует учитывать, что в раннем детском возрасте при пороках развития малоберцовой кости ее оссификация может быть замедлена и на снимке кость не видна. Поэтому точно установить наличие или отсутствие костей голени можно лишь после 5-летнего возраста ребенка. Отсутствие малоберцовой кости в редких случаях может сочетаться с отсутствием большеберцовой, тогда стопа в виде рудимента оказывается соединенной непосредственно с бедром, обычно тоже недоразвитым. При таком типе уродства показана ампутация стопы с последующим протезированием.

Лечение. Выбор лечения зависит от степени недоразвития малоберцовой кости. Начинать лечение следует с первых недель жизни ребенка: редрессации, корригирующие повязки, хотя Б. Бойчев рекомендует начинать лечение с 2 лет. В более старшем возрасте показано хирургическое вмешательство – удлинение контрагированной мускулатуры по наружной стороне голеностопного сустава и костнопластическая операция по восполнению недостающего фрагмента малоберцовой кости. При полном ее недоразвитии операция сводится к корригирующей остеотомии большеберцовой кости и коррекции положения стопы. Следует отметить, что порочная установка стопы склонна к рецидивам, поэтому больным на длительный срок после операции нужно назначать съемные эмалитиновые тутора или шины, фиксирующие стопу в правильном положении. При укорочении назначают ортопедическую обувь е компенсацией укорочения.

При нестабильности коленного сустава иногда прибегают к его артродезированию. При укорочении голени показано ее удлинение путем дистракции большеберцовой кости с помощью аппарата Илизарова.